Диалог о синдроме Туретта

- Мне неудобно говорить, доктор, но ведь у вас такая профессия, что приходится сталкиваться со всякими аномалиями, даже очень некрасивыми и неприличными. Я долго колебалась, идти к врачу или нет, но потом все-таки решилась.

- Так в чем же дело?

- Моей девочке 9 лет. С 3-4 лет у нее заикание и различные подергивания мышц лица - это врачи называют, кажется, тиками. Мы лечились у невропатологов. Заикание и тики то уменьшались, то исчезали. Кстати, с раннего детства девочка была двигательно расторможена, суетлива, не находила себе места, ни секунды не могла сидеть за столом, носилась как угорелая.

- И что же дальше?

- Все было бы ничего, если бы с 7 лет не возникли новые явления - они-то и замучали нас. Я забыла сказать, что дочь всегда плохо переносила жару, духоту, езду в транспорте, ее быстро укачивало, болела голова, бывали рвоты и тошноты от переутомления. Во второй половине дня она уже выдыхалась, валилась с ног от усталости, становилась раздражительной и вспыльчивой. Врачи объясняли это тем, что у дочери имеются остаточные явления патологии родов. Медики успокаивали такие расстройства встречаются у многих детей, потом они с годами проходят бесследно. Но когда девочка заканчивала I класс, у нее появилось новое расстройство. Вот оно-то и привело к вам. Мы долгое время стеснялись о нем говорить, скрывали от врачей.

- Что же это за загадочное заболевание?

- Она, помимо своей воли, хрюкает, визжит, лает и нецензурно бранится, - с отчаянием выкрикнула мать,- из-за этого не может находиться в общественных местах. Разве это не трагедия?

- Хрюканье, визг и прочее (врачи называют это вокализацией) держатся на протяжении всего дня или возникают лишь под вечер, на фоне усталости?

- Совершенно верно: все это появляется к вечеру. Стоит дочери переутомиться, не поспать после обеда, набегаться или понервничать, как она принимается хрюкать и лаять. Ни в школе, ни в других местах об этом и не догадываются: там она нормальная. Приходит домой, подготовит уроки, устанет, -и появляется лаянье и - самое страшное - омерзительная площадная брань.

- Может ли она себя сдерживать?

- Если и сдерживает, то ненадолго: на 2-3 часа, потом все повторяется сначала.

- Переживает она?

- Раньше не переживала, а сейчас очень мучается, сама просит, чтобы я ее полечила. Мне же было неудобно обращаться к врачам и говорить о ее ругательствах...

- Простите, я вас перебью: эти непроизвольно произносимые ругательства, к которым пациент относится очень критически и воспринимает их как нечто болезненное и мучается из-за них, называют копролалией. В дальнейшем будем употреблять этот термин.

- Правда, однажды я рассказала одной подруге - педиатру по профессии - о копролалии моей дочери. Та рассмеялась: твоя дочь просто хулиганка. Нет такой болезни, при которой человек хрюкает, лает и матерится. Это распущенность, выпори ее пару раз - сразу отучишь ругаться и визжать.

- И вы последовали ее совету?

- Последовала. Однажды крепко избила дочь. Та расплакалась: мамочка, миленькая, я же не хочу ругаться, не хочу лаять, но у меня ничего не получается, я не могу себя сдерживать. Если ты думаешь, что битье поможет, бей меня что есть силы. Я на все согласна, лишь бы выздороветь.

- Значит, девочка считает себя больной?

- Да! Она ищет помощи, плачет, просит свести ее к специалисту. Однако многие считают это просто распущенностью. Но я-то вижу, что это болезнь.

Да, это болезнь, и называется она синдромом Жиля де ля Туретта в честь французского ученого, который в 1884- 1885 годах описал девятерых взрослых пациенток, у которых имелись те же симптомы. Сам Жорж Жиль де ля Туретт (1857-1904) предполагал, что подобные больные неизлечимы и кончают жизнь чуть ли не слабоумием. Но здесь он заблуждался. Люди с этим заболеванием интеллектуально полноценны.

Бывают разные формы синдрома Жиля де ля Туретта: в одних случаях прогноз абсолютно благоприятный, в других - менее благоприятный и лишь примерно у каждого пятого вокализация и тики - два обязательных проявления синдрома Жиля де ля Туретта - сохраняются на долгие годы. Короче говоря, ничего чересчур страшного в нем нет. От этого заболевания никто не становился инвалидом. Конечно, те кто страдает им долго, испытывают известные трудности из-за копролалии. В США, например, существует ассоциация больных синдромом Жиля де ля Туретта, в нее входит около 300 человек из США, Англии, Бельгии, Малайзии и некоторых других стран.

Вообще точной статистики по этому заболеванию нет, но косвенно об этом можно судить по количеству публикаций. Например, в СССР еще в 1978 году Георгий Георгиевич Шанько описал 45 таких больных. Нью-Йоркские специалисты Артур и Элайн Шапиро в том же 1978 году издали книжку, в которой рассказывают о 250 наблюдениях, из которых 145 они описывают подробнейшим образом. Это уникальное число наблюдений.

Автор этой книги лично лечил около 60 таких больных. Примерно столько же пациентов зарегистрировали Рэм Андреевич Харитонов и его ленинградские коллеги.

Пациентов с синдромом Жиля де ля Туретта наблюдают и невропатологи и психиатры. Те авторы, которых я упоминал, были невропатологами. Среди психиатров мало специалистов по лечению этих расстройств. Например, наибольшее число наблюдений опубликовала психиатр из Праги Зденка Валкова, у нее 30 пациентов. Однако все эти данные выборочные и не позволяют судить об истинной распространенности синдрома.

Но вернемся к описанному случаю.

- Я уже поняла, что это заболевание не такое уж редкое. Но меня все эти премудрости мало интересуют: для меня главное - излечивается ли оно и каким образом?

- Сейчас я назначу лечение, и через месяц вы вновь придете: в этот день я буду читать лекцию об этом нарушении. Я хочу, чтобы вы присутствовали на ней и рассказали слушателям, как чувствует себя ваша дочь.

- Хорошо, я приду. Что же сейчас нужно делать моей дочери?

- После обеда обязательно спать, не переутомляться, вечером меньше пить жидкости. Будете давать препараты, уменьшающие двигательную расторможенность и эмоциональную возбудимость.

Когда я дал соответствующие рекомендации, выписал рецепты и мать ушла, полная недоверия к моим словам, я подумал о том, что вот так же, как и сейчас, только 150 лет назад, к Жану Итару привели мадемуазель Дампьер, с описания которой и началось изучение синдрома генерализованных тиков (так иначе именуется синдром Жиля де ля Туретта). Эта мадемуазель с раннего детства страдала копролалией (она, кстати, встречается лишь у трети больных): чудовищная брань, вылетавшая из ее уст в самом неподходящем месте, давно уже превратила эту больную в самую экстравагантную особу Парижа. Помимо копролалии, у пациентки доктора Итара было множество тиков, т. е. неподдававшихся самоконтролю насильственных движений (главным образом мышц лица). Тики были генерализованными, они не давали возможности писать, играть на фортепьяно, держать длительное время в руках книгу или ложку: ни с того ни с сего по мышцам будто пробегал электрический ток, мышцы напрягались, вздрагивали.

Эта больная прожила более 80 лет. Ее наблюдали несколько поколений медиков. Видел и начинающий врач Жиль де ля Туретт. Вообще больные с этим расстройством похожи друг на друга. Однако внешнее сходство - это еще не тождество: среди этих пациентов бывают разные люди с разной степенью выраженности этого синдрома. Да и причины болезни тоже различны. В любом случае этот синдром - проявление какого-то раннего органического повреждения центральной нервной системы. В основном мозг поражается в период беременности и родов. Синдром Туретта может сочетаться с разнообразными проявлениями раннего органического нарушения головного мозга. С годами эти и другие синдромы постепенно проходят, а генерализованные тики и вокализация могут сохраняться долгие годы.

Итак, причины этого расстройства и интимные механизмы его пока неизвестны: предположений тут чуть ли не столько же, сколько существует самих пациентов. Но гипотезы гипотезами, для врача главное - лечение.

Ни Итар, ни Жиль де ля Туретт не знали, как лечить это нарушение. И в наши дни это неизвестно. Однако эмпирически обнаружилось, что галоперидол (психотропный препарат, используемый главным образом для ликвидации галлюцинаций и бреда) высокоэффективен при лечении синдрома Туретта: из каждых 10 пациентов примерно у восьми он уменьшал симптоматику. Галоперидол относится к той группе нейролептиков, которые вызывают побочные действия, особенно при длительном применении. Чтобы ликвидировать побочные действия, следует одновременно с приемом галоперидола назначать лекарства, уменьшающие паркинсонизм и другие неврологические симптомы. Даются эти лекарства годами.

В тех случаях, когда синдром Жиля де ля Туретта возник у ребенка до 10-12 лет и сочетается с массивными признаками раннего органического поражения центральной нервной системы, очень эффективна терапия, направленная не на снятие вокализации и тиков, а на ликвидацию всех остальных признаков органической неполноценности головного мозга. Следует назначать лекарства, уменьшающие двигательную расторможенность, повышенную вспыльчивость и т. д.

Прошел месяц. На лекцию явилось много врачей и еще больше родственников пациентов. Объясню, в чем дело: есть такие расстройства, когда родители больного должны знать всю истину. Если они не будут полностью информированы о сути заболевания, они могут впадать в панику, неверно лечить больного или вообще отказываются от лечения. Без помощи родителей вылечить многих больных невозможно (при синдроме Туретта тем более). Родители больного - незаменимые, важнейшие союзники врача. Медик должен научить их выполнять его рекомендации, а остальное зависит лишь от родителей. Понятно, что далеко не все заболевания требуют, чтобы родители были в курсе дела. Но большинство расстройств, возникающих на старте жизни, как бы нуждаются в том, чтобы люди, окружающие маленького пациента, знали, что к чему, и были помощниками психиатра.

После лекции я попросил родителей рассказать о том, как идет лечение их детей. Первой выступила мать девочки. Она была обрадованна и взволнованна.

- Дочери стало значительно лучше. Двигательная расторможенносгь, непроизвольное подергивание мышц лица и плечевого пояса резко уменьшились. Соответственно она почти уже не выкрикивает бранные слова, не мяукает, не лает. Доктор, теперь она уже здорова?

- Нет, она еще нездорова. До излечения еще далеко. Я, естественно, рад, что девочке значительно лучше. Вероятно, она скоро вообще выздоровеет, но как бы вы ни были сейчас довольны, вы должны продолжать лечение, несмотря на то, лучше или хуже становится больной. Нужно годами не только давать медикаменты, не только заставлять больного выполнять соответствующий режим, но и использовать психотерапевтическое лечение. Оно заключается в том, что под руководством психотерапевта пациент учится подавлять насильственные движения и выкрики.

- А результат всего этого какой?

- На этот вопрос ответят родители других пациентов.

Мать одного мальчика рассказала, как тяжело протекало заболевание и как хорошо сын сейчас себя чувствует. Мать, однако, видела, что болезнь еще не прошла полностью: пока мальчик принимает препараты, он здоров. Перестает глотать таблетки и тренировать себя - тики и вокализация вновь появляются.

Выступали и родители, чьи дети давно уже выздоровели, но все равно у врача еще не было уверенности, что болезнь не возобновится. Таким образом, результат лечения был разный, но в общем неплохой. Главное, лечить, не терять терпения, не поддаваться отчаянию.

Из наших рассказов о мутизме, заикании, синдроме генерализованных тиков читатель-педагог уже наверняка сделал верные выводы. Во-первых, учитель должен дифференцированно подходить к таким пациентам. Например, при неврозоподобном заикании и синдроме Жиля де ля Туретта необходимо деликатно, тонко, но достаточно решительно требовать от школьников, чтобы они контролировали себя, лучше следили за своей речью или движениями. При невротических же нарушениях важно, чтобы пациенты были спокойны, чтобы им не напоминали об их дефектах, относились к ним максимально щадяще (но не сюсюкающе!).

Педагог должен не только сам не вызывать психоневрологические расстройства у школьников, но и, используя свой авторитет и знания, действовать на родителей своих подопечных, чтобы как-то нормализовать отношения в их семьях. Педагог (как и врач-психиатр) не только выполняет свои прямые обязанности, но и является активным социальным работником, неустанно стремящимся гармонизовать запутанные и не всегда легкие отношения между людьми, помня, что его главная задача - счастье детей. Педагог должен по меньшей мере сам не вредить, помогать детям в меру своих сил, приглашать в школу врачей-психиатров для чтения научно-популярных лекций для родителей и педагогического коллектива.